پمفیگوئید حاملگی بیماری نادر، خارشی و تاول‌دهنده در بارداری و دوره‌ی نفاس است که با رسوب خطی IgG و IgG در DEJ مشخص می‌گردد. قبلاً این بیماری با عنوان هرپس بارداری شناخته می‌شود، اما در واقعیت هیچ ربطی به عفونت ویروسی هرپس ندارد. اصطلاح بارداری‌های پمفیگوئید این کج‌فهمی را برطرف کرده و بر مشابهت پاتوفیزیولوژیک پمفیگوئید حاملگی به BP تأکید دارد.
پمفیگوئید حاملگی چه نوع بیماری ای هست
پمفیگوئید حاملگی بیماری نادری است و در کمتر از 1 در 50,000 بارداری در آمریکای شمالی به وقوع می‌پیوندد. معمولاً در سه‌ماهه‌ی سوم یا بلافاصله پس از اتمام بارداری بروز می‌یابد. شعله‌ور شدن بیماری بعد از دوره‌ی نفاس نیز گزارش شده است، و بعضی از بیماران پس از بازگشت منس یا شروع مصرف قرص‌های پیشگیری از بارداری تاول می‌زنند. با وجود احتمال عود پمفیگوئید حاملگی در حاملگی‌ها بعدی، این امر قطعی نمی‌باشد.
هرپس حاملگی با تاول‌های سفت، اغلب روی سطح کهیری و با اندازه‌ی بین وزیکول‌های کوچک (3–5 mm) تا بولاهای بزرگ (1–2 cm) تظاهر می‌یابد. معمولاً اولین تاول‌ها روی شکم به وجود می‌آیند اما هیچ جای سطح بدن امن نیست. خارش شایع بوده و می‌تواند شدید باشد.
پمفیگوئید حاملگی با موربیدیتهی مادری و جنینی ارتباط دارد. در مادر، امراض اصلی پوستی، با تاول و خارش شدید هستند. اطلاعات اخیر پیش‌آگهی بهتری برای جنین، با 20% خطر زایمان زودرس نشان می‌دهند. وزن کم نسبت به سن بارداری و سقط خودبه‌خودی تنها کمی افزایش دارند. اثرات مشابهی در زنان دریافت کننده‌ی درمان کورتیکوستروئیدی برای آلرژی، آسم، بیماری التهابی روده و غیره دیده می‌شود. وزن کم هنگام تولد و نارسی به طور جدی با بروز زودهنگام پمفیگوئید حاملگی (در سه‌ماهه‌ی اول یا دوم)، به جای قرار گرفتن در معرض کورتیکوستروئید در طی بارداری، ارتباط دارند.40 تا 10% کودکانی که از مادران مبتلا به پمفیگوئید حاملگی متولد می‌شوند، ضایعات پوستی مشابه ضایعات مادر، احتمالاً به خاطر عبور اتوآنتی‌بادی‌های مادری از خلال جفت، دارند. تظاهر معمول یک راش وزیکولار یا کهیر اریتماتوز می‌باشد؛ پلاک‌های مایل به زرد روی قاعده‌ی اریتماتوز و بولا گزارش شده است. این بیماری در کل خفیف بوده و طی چند روز تا هفته با پاکسازی آنتی‌بادی‌های مادری برطرف می‌گردد.
هیستوپاتولوژی ضایعات پمفیگوئید حاملگی تشخیصی نیست. تاول‌های ساب‌اپیدرمال با کراتینوسیت‌های بازال نکروتیک و یک ارتشاح دور عروقی حاوی ائوزینوفیل، نوتروفیل، لنفوسیت و مونوسیت دیده می‌شوند.
مطالعات ایمونوفلورسانس مستقیم پوست بیماران پمفیگوئید حاملگی رسوب خطی C3 را در DEJ نشان می‌دهد. علاوه بر آن، 30-50% بیماران رسوب خطی IgG با الگوی مشابه دارند. گاهاً IgA، IgM، C1q، C4، پروپردین، فاکتور B و C4 در لامینا لوسیدا دیده می‌شود. ایمونوفلورسانس غیرمستقیم آنتی‌بادی‌های IgG ضد غشای پایه‌ی اپیدرمال در گردش را تنها در 30% بیماران نشان می‌دهد. بر خلاف این، 50-75% بیماران آنتی‌بادی IgG ضد غشای پایه‌ی اپیتلیال دارند که توسط تکنیک‌های فیکساسیون کمپلمان نشان داده شده است. آنتی‌بادی IgG ضد غشای پایه کمپلمان را در لوله‌ی آزمایش فیکس می‌کند اما به واسطه‌ی ایمونوفلورسانس غیرمستقیم روتین شناسایی نخواهد شد؛ چون غلظت پایینی دارد. این اتوآنتی‌بادی‌ها قادر به عبور از جفت هستند: نوزادان مادران مبتلا به پمفیگوئید حاملگی اغلب رسوب C3 در DEJ دارند، ولی بیماری پوستی بالینی نشان نمی‌دهند. این آنتی‌بادی‌های IgG، مثل بیماری BP، به سمت اپیتلیال پوست سالین-اسپلیت متصل می‌شوند.
بیماری زایی در بیماری هرپس حاملگی چگونه است
سرم بیشتر بیماران پمفیگوئید حاملگی به BPAG2 متصل شده اما با BPAG1 واکنش نمی‌دهند. نقش حاملگی و سایر عوامل هورمونی در ایجاد پمفیگوئید حاملگی شناخته شده نیست.
HLA-DR3 در بین بیماران PG رواج بیشتری دارد؛ بزرگ‌ترین خطر نسبی زمانی است که HLA-DR3 و HLA-DR4 هر دو حضور داشته باشند. آنتی‌بادی‌های ضد HLA نیز در این بیماران در مقایسه با موارد شاهد مولتی‌پار بیشتر دیده می‌شود. بعضی از مطالعات حاکی از اهمیت هاپلوتایپ پدری در پاتوژنز PG است، اما تحقیقات آینده‌نگر بیشتری نیاز دارند. بیماران PG همچنین بیشتر از بقیه الل تهی C4 دارند، البته شاید این مسئله ثانویه به افزایش تناوب HLA-DR3 باشد.41
درمان پمفیگوئید حاملگی چیست
درمان PG با هدف تسکین خارش و پیشگیری از ایجاد تاول‌های جدید صورت می‌گیرد. اگر گستره‌ی بیماری محدود باشد، گلوکوکورتیکوئید و آنتی‌هیستامین موضعی کفایت خواهد نمود. اگرچه، اکثر بیماران PG بیماری گسترده‌ای داشته و نیاز به گلوکوکورتیکوئید سیستمیک دارند. پردنیزون 20–60 mg/day معمولاً برای کنترل خارش و شکل‌گیری تاول جدید کافیست؛ با دستیابی به کنترل، دوزاژ را به باید به حداقل دوز مؤثر کاهش داد. گاهاً، قطع پردنیزون پیش از زایمان امکان‌پذیر می‌شود. اگرچه، PG اغلب بلافاصله پس از زایمان شعله‌ور می‌شود. به جز دوره‌ی کوتاه پس از زایمان، بیماران به ندرت به درمان نیاز پیدا می‌کنند. در بیمارانی که نیاز به درمان طولانی مدت پس از زایمان دارند، باید داروهای ایمونوساپرسیو را، همانند موارد سایر بیماری‌های تاولی در نظر گرفت. برای بیمارانی که با استروئید یا ایمونوساپرسیو سیستمیک درمان می‌شوند، باید مشاوره‌ی محدودیت‌های شیردهی ارائه داد.